- Degenerazione Maculare: Cos’è.
- I Sintomi
- La Diagnosi
- Prevenzione, Terapie trattamenti maculopatie
- Ausili Ottici
Cosa é la degenerazione maculare
La degenerazione maculare è per lo più dovuta al processo di invecchiamento dell’occhio (degenerazione maculare senile), sebbene alcuni pazienti presentino una predisposizione ereditaria; per questo è bene che i familiari di soggetti affetti da degenerazione maculare, una volta superati i 40 anni, si sottopongano a periodici esami oftalmologici. In altri casi la degenerazione maculare si sviluppa in seguito a traumi oculari, infezioni, infiammazioni o miopia.
Degenerazione Maculare Senile. Nel mondo occidentale rappresenta una delle cause più frequenti di cecità legale. Circa il 20% della popolazione ne è colpita, con prevalenza per il sesso femminile. Nei soggetti colpiti il rischio di ammalarsi al secondo occhio è del 5 – 15%. La forma più diffusa è la degenerazione maculare atrofica o secca e riguarda il 90% di tutte le maculopatie.
Con l’invecchiamento si riduce l’apporto di sangue e di elementi nutritivi; i tessuti della retina si deteriorano e si assottigliano: al di sotto della macula si accumulano dei depositi di colore giallo che alterano la funzionalità delle cellule deputate alla visione centrale. Tali cellule, scarsamente nutrite dai capillari della retina centrale, si atrofizzano.
Nella degenerazione maculare essudativa o umida, più rara, si formano, al di sotto della macula indebolita, alcuni vasi sanguigni anomali inglobati in sottili membrane neovascolari dalla parete molto fragile. Questi neovasi possono lasciar facilmente fuoriuscire del liquido essudativo (plasma, la parte liquida del sangue) che danneggia le cellule fotosensibili della macula o possono addirittura rompersi causando emorragie nella retina.
Gli episodi emorragici sono seguiti da tentativi di riparazione tessutale che portano alla formazione di una cicatrice centrale. Se non si ricorre ad una terapia, in poche settimane o entro qualche mese, una gran parte delle cellule nervose della macula perisce o viene gravemente danneggiata. Si tratta di un processo irreversibile perché le cellule nervose della retina, una volta distrutte, non si ricostituiscono più.
SINTOMI
Il sintomo caratteristico e iniziale della degenerazione maculare è la percezione alterata e distorta delle immagini (metamorfopsie) seguita da una riduzione graduale e progressiva della visione centrale. Anche i colori sembrano meno brillanti. Poiché la visione centrale è compromessa, risulta impossibile la lettura in quanto le lettere su cui viene fissata l’attenzione appaiono confuse e distorte.
Tipica è la distorsione delle linee dritte (i bordi delle piastrelle del pavimento possono sembrare ondulati, il profilo di una casa appare distorto). Può accadere che vengano percepite delle macchie grigie nel campo visivo o che le dimensioni di determinati oggetti appaiano diverse a seconda dell’occhio con cui si guardano.
Il sintomo tipico allo stadio terminale della maculopatia è lo scotoma (area di visione ridotta o assente nel campo visivo) centrale: la perdita della visione centrale diventa completa per cui non è possibile vedere nel punto in cui si fissa lo sguardo. Anche nei casi più gravi, la degenerazione maculare non provoca totale cecità in quanto la visione paracentrale e laterale non è compromessa.
Durante la visita oculistica, lo specialista esamina in primo luogo la parte centrale della retina mediante l’oftalmoscopio, uno strumento che, grazie ad un sistema di lenti, rende possibile l’osservazione diretta della retina.
È utile effettuare anche un test sulla visione dei colori (Test color) e di elettrofisiologia oculare (ERG focale).
L’esame fondamentale nella diagnosi delle maculopatie è la fluoroangiografia retinica che permette di studiare dettagliatamente la circolazione sanguigna della retina e della coroide (una specie di spugna vascolare posta al di sotto della retina stessa). Al paziente viene iniettata nel braccio una sostanza colorante (la fluorescina) che raggiunge in pochi secondi la circolazione retinica: i capillari e le strutture retiniche sono osservate attraverso un fluorangiografo e fotografati con un’apparecchiatura dotata di particolari filtri.
Con metodo simile si esegue l’angiografia ad indocianina che grazie alla sostanza iniettata (indocianina) permette di evidenziare le anomalie retiniche e coroideali più profonde. L’OCT (tomografia ottica a radiazione coerente) è una tecnica che permette l’acquisizione e l’elaborazione computerizzata di immagini bi e tridimensionali della sezione retinica.
Mentre la fluoroangiografia e l’angiografia permettono la visualizzazione dei vasi sanguigni, l’OCT permette di visualizzare gli strati della retina fornendone delle immagini dettagliate in grado di evidenziare le minime alterazioni. Non c’è contatto tra la sonda e le strutture dell’occhio, ma solo un raggio luminoso che in pochi secondi ottiene una mappa retinica ad alta risoluzione.
L’HRT-II (tomografo retinico laser Heidelberg) è un strumento utilizzato per misurare lo spessore retinico nella regione maculare. È in grado di fornire informazioni complementari all’esame agiografico nel determinare la sede e il grado di edema retinico (pre e post terapia laser) o di atrofia maculare. L’esame è indolore e non richiede la dilatazione della pupilla.
GRIGLIA DI AMSLER
La griglia di Amsler è costituita da incroci di linee diritte e perpendicolari fra loro. Collocare l’immagine del reticolo a circa 35 centimetri di distanza dagli occhi, in buone condizioni di luce e fissare il puntino nero al centro avendo cura di coprire l’altro occhio. In condizioni normali le linee devono apparire tutte ugualmente diritte. In caso di patologie oculari in una o più zone della griglia le linee possono apparire offuscate, confuse o distorte come indicato nella figura sotto a destra: è necessario rivolgersi immediatamente ad un medico oculista.
PREVENZIONE TERAPIE E TRATTAMENTI MACULOPATIE
Non esistono purtroppo cure in grado di ristabilire la vista a chi soffre di maculopatia; tuttavia le terapie attualmente a disposizione possono fermare in maniera significativa la progressione della patologia.
A seconda della tipologia di degenerazione maculare e dello stadio della malattia le cure sono diverse.
La prevenzione
La prevenzione costituisce uno dei punti cardine del trattamento, specie nel caso della degenerazione maculare senile.
In particolare nella sua forma di tipo secco, la degenerazione maculare è infatti favorita dal fumo che aumenta addirittura di 2,4 volte il rischio di sviluppare la malattia.
E’ stato inoltre dimostrato come le cellule maculari siano estremamente sensibili al danno dei radicali liberi; mantenere sotto stretto controllo il colesterolo, evitare l’assunzione di grassi saturi e di alcool, praticare con costanza attività sportiva sono dunque comportamenti salutari ed essenziali.
L’eliminazione di questi primi fondamentali fattori di rischio, unita all’assunzione quotidiana di integratori contenenti antiossidanti ad alte dosi (in particolare la luteina), è già un ottimo modo per prevenire o rallentare il decorso della malattia.
Tuttavia, quando la degenerazione maculare secca si presenta ad uno studio già avanzato, è possibile aiutare concretamente la capacità visiva residua utilizzando ausili ottici e, ricorrendo all’insegnamento di specialisti in ipovisione, imparando a sfruttare la capacità visiva periferica.
Diverso è il caso della degenerazione maculare umida che, più rara e invalidante, può compromettere seriamente la capacità visiva. In questo caso è necessario sempre intraprendere una terapia farmacologica.
La terapia farmacologica
Ad oggi i farmaci antiangiogenici sono i più indicati per il trattamento della degenerazione maculare di tipo umido o essudativo.
Tramite un delicato intervento con anestesia locale, questi farmaci vengono iniettati all’interno dell’occhio (in camera vitrea) allo scopo di bloccare la crescita della neovascolarizzazione; i farmaci antiangiogenici infatti inibiscono l’azione dei fattori di crescita dei neovasi e ne arrestano il conseguente sviluppo.
La ricerca è in continua evoluzione ed al momento sono stati sperimentati come validi farmaci antiangiogenici il Macugen (Pegaptanib) ed il Lucentis (Ranibizumab).
I risultati sono incoraggianti: diversi studi clinici hanno indicato che la quasi totalità dei pazienti (95%) trattati con Lucenti mostrava una visione stabile a 1 anno dall’inizio della cura e che il 40% aveva riscontrato un miglioramento della visione.
La terapia fotodinamica
Un ulteriore metodo di cura della degenerazione maculare di tipo umido consiste nella terapia fotodinamica con verteporfina (o PDT).
Il trattamento prevede di iniettare al paziente via endovena uno speciale colorante chiamato Verteporfina, una sostanza fotosensibile che si lega ai capillari anomali responsabili della malattia.
Secondariamente un raggio laser di specifica lunghezza d’onda illumina i capillari anomali ed attiva il farmaco provocando la chiusura degli stessi. Il colorante viene poi smaltito naturalmente dal corpo in circa 24, 48 ore.
La terapia fotodinamica può essere ripetuta dopo circa tre mesi se si nota una nuova comparsa dei vasi capillari anomali; tuttavia recenti studi hanno evidenziato come l’efficacia del trattamento sia elevata a fronte di un basso numero di iniezioni intraoculari.
In particolare i migliori risultati si sono ottenuti dalla combinazione della terapia con farmaci antiangiogenici con la terapia fotodinamica.
Terapia 2RT con laser
La 2RT, “Retinal Rejuvenation Therapy”, ossia terapia di ringiovanimento della retina è l’ultimissima scoperta nel campo delle cure della degenerazione maculare senile. Tale terapia, efficace per chi è ai primi stadi della malattia, utilizza un particolare tipo di laser in grado di generare un impulso “sub-threshold”, quindi non lesivo, grazie alla durata estremamente breve dell’emissione dell’impulso stesso, che è dell’ordine dei nanosecondi.
Eseguita in modalità ambulatoriale in circa 10 minuti la 2RT consiste in un “bombardamento” assolutamente indolore ed iper preciso di una specifica area retinica; le cellule colpite dal raggio laser vanno incontro a morte cellulare mentre lo spazio lasciato vuoto da queste cellule viene riempito dalle cellule adiacenti sane.
Questa nuova terapia sembra dunque essere in grado di stimolare nell’occhio una risposta di guarigione biologica del tutto naturale che porta ad un processo di rinnovamento dei tessuti capace di preservare o migliorare la vista.
Traslocazione retinica
La traslocazione retinica è un intervento estremamente delicato e non esente da danni collaterali; è indicato dunque in casi estremi, quando tutti i trattamenti provati precedentemente sono falliti.
Inventata in Germania, a Francoforte, dal professor Claus Eckardt, tale tecnica consiste in un intervento in più fasi: la prima fase consiste nel distacco della retina, segue il ritaglio della retina a 360° e la rotazione della stessa all’interno dell’occhio in modo da spostare la macula da una zona in una zona in cui l’epitelio pigmentato è malato ad una dove è sano e può riprendere a funzionare. In una seconda fase è necessario ruotare di 45 gradi anche tutti i muscoli che si trovano esternamente intorno all’occhio.
Data la sua complessità l’intervento di traslocazione retinica non è adatto a tutte le tipologie di pazienti, ma va valutato attentamente con il proprio medico oculista.
In fase di sperimentazione…
Infine, attualmente in fase di ricerca in laboratorio e non accora testata sull’uomo, la terapia con cellule staminali. In uno studio condotto al RIKEN Center for Developmental Biology, i ricercatori giapponesi hanno riprogrammato delle cellule cutanee, riportandole allo stato embrionale, per poi riconvertirle in tessuto retinico. Dopo il trapianto, il tessuto derivato dalle staminali si è sviluppato fino a formare fotorecettori a diretto contatto con le cellule vicine nella retina.
Le persone affette da degenerazione maculare dispongono di una visione periferica sufficiente per saper affrontare la vita di tutti i giorni senza l’aiuto di altri. Ciò nonostante esse faticano a leggere l’ora sull’orologio, a decifrare un cartello stradale, a riconoscere la destinazione dell’autobus: ciò che richiede capacità visiva centrale diventa per loro molto difficile da realizzare. Tutte le attività che richiedono una buona capacità di risoluzione (leggere, guidare) esigono una macula integra; nelle persone affette da degenerazione maculare tutto ciò che viene guardato appare sfumato. Le parti della retina distrutte non si possono sostituire né rinnovare.
La degenerazione maculare riguarda però soltanto una piccola parte della retina. Se si riuscisse ad ingrandire l’immagine da guardare in modo che essa oltrepassi la parte di macula carente e venga proiettata sul resto della retina, l’occhio dovrebbe riuscire a distinguerla. Ciò è possibile mediante l’uso di ausili ottici, di sistemi di ingrandimento che utilizzano lenti particolari.
Per stabilire quale sia l’ausilio più adeguato, ogni persona con degenerazione maculare dovrebbe rivolgersi ad uno specialista in ipovisione. Tra gli ausili ingrandenti possono rivelarsi utili sia occhiali da lettura più forti sia occhiali con lenti telescopiche o con lenti di ingrandimento. Se ciò non fosse sufficiente si può ricorrere all’apparecchio di lettura televisivo a circuito chiuso, un sistema che è in grado di rappresentare l’oggetto da guardare o il testo da leggere su uno schermo e nella grandezza necessaria.